~1H-MRS对儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征脑代谢变化的初步研究

儿童麻疹肺炎胸部X线表现分型与血清LDH相关性

肠道微生态与儿童非酒精性脂肪性肝病

儿童非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fattyliver disease,NAFLD)是年龄在18周岁以下的儿童及青少年肝脏慢性脂肪变性,5%以上肝细胞受累,但无过量饮酒史及其他导致肝脏慢性脂肪沉积等致病因素的临床综合征[1]。其疾病谱包括非酒精性单纯性脂肪肝(non-alcoholic fatty liver,NAFL)、非酒精性脂肪性肝炎(non-alcoholic steatohepati-tis,NASH)和及其相关的肝纤维化和肝硬化[1]。

Dubin-Johnson综合征临床及遗传学特征(附3例报告)

目的分析Dubin-Johnson综合征(DJS)临床特点及实验室检查并进行相关文献复习,以提高对该类遗传性疾病的认识,减少误诊。方法2012年10月至2017年10月就诊于广州市妇女儿童医疗中心感染科3例临床疑诊DJS患儿,采用安捷伦外显子芯片捕获+高通量测序的方法对其及父母进行全基因医学外显子测序,分析总结其临床特点及实验室检查并进行相关文献复习。结果3例患儿均为男性,婴儿期起病,一般情况良好,其中1例合并Bartter综合征,表现为反复低钾...

腺病毒相关性噬血细胞综合征3例临床分析并文献复习

目的提高对腺病毒(ADV)相关性噬血细胞综合征(ADV-HLH)的认识。方法总结深圳市儿童医院2014年3月至2018年5月收治的3例患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 3例患儿均有重症ADV肺炎,同时EB病毒抗体及血DNA阴性,继发HLH,诊断符合ADV-HLH。与多数文献表述一致。结论当ADV肺炎患儿发热时间长、热峰高、对治疗无反应且肺部影像学进展迅速,同时出现血液系统受累时需要高度警惕ADV-HLH可能,应多次进行相关指标检查,尤其骨髓检查,从而有...

血液净化在儿童急性肝功能衰竭中的应用

儿童急性肝功能衰竭(ALF)是儿科危重症,病死率高。体外肝脏支持系统包括生物型人工肝、非生物型人工肝和混合型人工肝,它可以为肝功能恢复创造机会或为肝移植治疗等待供肝赢得时间。非生物型人工肝的本质是血液净化,其已被证明可以改善患者的临床生化指标,但对于最终预后的影响不确定。与成人相比,儿科关于ALF的治疗数据较少,但近年来一些新的血液净化模式及组合式血液净化模式在ALF的治疗中显示了潜能,该文旨在介绍血液净化治疗儿...

儿童桥本脑病5例临床分析

目的通过总结儿童桥本脑病的临床特点,提高儿科医师对该病的认识,以期早期诊断及治疗、改善预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院临床诊断的5例儿童桥本脑病临床资料,总结其临床表现、辅助检查结果、诊治经过及预后。结果5例桥本脑病患儿中男2例,女3例,年龄10岁6月龄至14岁4月龄;主要临床表现包括精神行为异常(4/5)、认知障碍(4/5)、癫痫发作(4/5)、不自主运动(2/5)及睡眠障碍(2/5);5例患儿血清抗甲...

儿童重症风湿免疫性疾病的血液净化治疗

儿童常见的风湿免疫性疾病包括系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎、血栓性微血管病、过敏性紫癜、格林巴利综合征、重症肌无力等,危重病例有生命危险,药物治疗有时不能有效控制病情。近年来,血液净化治疗在儿科风湿免疫性疾病领域得到了越来越广泛的应用。该文对国内外较新的临床研究及共识、指南等文献进行综述。

儿童质子泵抑制剂合理使用专家共识(2019年版)

质子泵抑制剂(proton pump inhibitors,PPIs,X称胃H7K-ATP酶抑制剂)能够特异性和非竞争性地作用于H 7IC-ATP酶,阻断各种原因所致壁细胞泌酸的共同及最终环节,具有强力抑酸作用,是迄今抑酸作用最强的药物T。临床广泛应用于胃、十二指肠溃疡以及胃-食管反流病、上消化道出血和卓-艾综合征(又称胃泌素瘤)等各种酸相关疾病的治疗及预防应激所致的胃黏膜损伤。

儿童肾脏疾病合并后部可逆性脑病综合征临床特点(附4例报告)

目的提高对儿童肾脏疾病合并后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床表现、影像学特征和治疗策略的认识。方法回顾性分析2010年7月至2018年6月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的4例肾脏疾病合并PRES患儿的临床资料及影像学结果,结合文献分析其临床特点。结果患儿原发病分别为急性链球菌感染后肾小球肾炎1例、肾病综合征2例、非典型溶血尿毒综合征1例,起病前有血压控制不良或细胞毒性药物使用史,以抽搐为首发症状,伴有头痛、头晕...

儿童急性间质性肺炎病原体感染检测结果分析

川崎病患儿治疗前后血清脂源性细胞因子的变化及意义

重型地中海贫血的移植进展

地中海贫血是因调节血红蛋白的基因突变导致珠蛋白链形成障碍的遗传性血液疾病。目前异基因造血干细胞移植是公认的唯一治愈手段,其经历了预处理方案的演进,供体及移植物来源的对比选择等阶段,现生存情况已得到提高。该文回顾了地中海贫血移植的发展过程及研究进展,以期给临床提供更合适的治疗选择决策。

荧光原位杂交技术检测河南地区472例尿道下裂患儿的分析

目的:分析472例尿道下裂患儿性染色体及SRY基因检测,探讨其与尿道下裂的遗传学效应。方法:采用荧光原位杂交(FISH)技术,检测患儿的性染色体和SRY基因[CSP X/CSP Y染色体着丝粒特异性探针及SRY(Yp11.2)/Yqh(DYZ1)基因探针]。结果:受检的472例患儿中,6例患儿出现异常,异常检出率为1.27%。结论:FISH技术对尿道下裂患儿潜在的基因异常有一定的诊断价值,对于结果有异常的患儿应再进行染色体核型分析及染色体微阵列技术检测。

儿童隐匿性乳突炎合并乙状窦周围炎的临床特征分析

目的:探讨儿童隐匿性乳突炎合并乙状窦周围炎的临床特点及诊治原则。方法:回顾性分析4例隐匿性乳突炎合并乙状窦周围炎患儿的临床资料。结果:4例患儿均有短暂急性中耳炎病史,因间断头痛/耳后疼痛、乳突区肿胀就诊。查体:鼓膜大体正常,纯音听阈测试听力正常,声导抗B型;颞骨CT可见乳突软组织影,乙状窦壁骨质破坏,核磁增强提示乳突后方囊状病变,囊壁强化,乙状窦受压。在足量、透血脑屏障抗生素抗炎前提下尽早行乳突切开探查术。术后病...

不同水碘地区加碘盐浓度对儿童碘营养干预效果的研究

目的探讨不同水碘地区加碘盐浓度对8~10岁儿童的碘营养干预效果,预测适宜的食用盐加碘量。方法 2016-2018年每年在辽宁省的100个县(市、区)按东西南北中5个地理方位各抽取1个乡(镇、街道),在抽取的乡(镇、街道)中各抽取1所小学的8~10岁学生40人,采集其尿样、家庭食用盐样及居住地自来水厂(改水工程)水样,检测尿碘、盐碘、水碘含量;每年抽取不少于60%的调查县(市、区),对8~10岁儿童采用超声法进行甲状腺肿、甲状腺结节检查;7~14岁儿...

儿童站在正中央,问学课堂的思与行

学问学问,“学”与“问”,其实是一个有机的整体,实践发现儿童的学习始于“问”,而后“学”,即从问题开始,在问题的驱动下学习探究,在探究中解惑,在解惑中生智。问学,意思是由“问”而“学”,因“问”而“学”,先“问”后“学”,这种“问学”是符合儿童心理发展方式的一种学习方式。这种教学方式在英语教学中也适用,笔者根据自己的教学经验总结了几点。

毛细支气管炎患儿血清25-羟维生素D、鼻咽部分泌物嗜酸性粒细胞的水平与其病情严重程度的相关性

用吗替麦考酚酯联合泼尼松对紫癜性肾炎患儿进行治疗的效果观察